Un bel article dans notre RMR (et donc en français !) pour harmoniser la prise en charge sur le plan respiratoire de cette maladie neurodégénérative dont le décès est souvent lié à l'insuffisance respiratoire. Le groupe d'expert (venant du groupe maladies neuromusculaires de la SPLF) s'est surtout penché sur la mise en place de la VNI : son heure, ses modalités. Sans rentrer dans les détails de l'arbre décisionnel on peut retenir que la VNI est indiqué en cas de symptômes sévères...