La dernière actualité médicale en pneumologie Consultez la version en ligne
|
|
Cher confrère,
|
Découvrez ci-dessous les dernières actualités médicales Respi Biblio, issues des plus prestigieuses revues à comité de lecture.
|
|
Publications du Mardi 05 novembre 2024 |
|
Birt Hogg Dubé : une série de 100 patients |
Orphanet Journal of Rare Diseases 2024; 19(1): 348 | Hu Daiju et al. |
Bien que ce syndrome fasse partie des maladies orphelines (autosomique dominante), ces chinois de l'est ont rétrospectivement retrouvé 100 cas entre 2017 et 2023 pour les décrire. Ce serait la plus longue série. Il est retrouvé une nette prédominance féminine (63%), un âge moyen 45 ans, la présence de kystes pulmonaires bilatéraux au scanner (99%) prédominants aux lobes inférieurs et une histoire de
pneumothorax dans 60% des cas. Les lésions cutanées sont présentes dans 77% des cas vus par les dermatologues. Une imagerie rénale a été faite chez 78 patients avec mise en évidence de 5 cancers et 5 angiomyolipomes. A noter également la découverte de 3 cancers bronchiques sur le scanner thoracique. L'étude génétique a été faite chez 85 malades avec mise en évidence de 25 mutations
géniques...
- Dr Olivier Brun -
|
|
MK-5475 inhalé : nouvelle perspective dans l'HTAP ? |
The European respiratory journal 2024 Sep | Humbert Marc et al. |
Cette étude de phase II de l’essai INSIGNIA-PAH montre l’efficacité hémodynamique et la tolérance du MK-5475, une molécule inhalée, dans le traitement de l’HTAP, en complément du traitement de fond. Ce traitement inhalé stimule la guanylate cyclase soluble (sGC) spécifiquement au niveau des tissus pulmonaires pour minimiser les effets secondaires systémiques. L’essai de phase I avait
déjà démontré une bonne tolérance. Pendant 12 semaines, 168 participants ont été randomisés en quatre groupes : placebo ou trois doses de MK-5475 (32 μg, 100 μg, 380 μg). Les patients étaient stratifiés en fonction de leur classe fonctionnelle (CF) selon l’OMS. L’objectif principal était de mesurer l’effet du traitement sur les résistances vasculaires pulmonaires (RVP)
après 3 mois. Les objectifs... - Dr Mathilde Oranger -
|
|
|
|
|